Лікарі Львова тричі за рік рятували життя 13-річної дівчинки через ускладнення спадкової хвороби
У міжнародній медичній літературі описані лише поодинокі схожі випадки
Спеціалісти львівської дитячої лікарні св. Миколая тричі за останній рік рятували життя 13-річної дівчинки із Закарпаття з рідкісним спадковим діагнозом. Цей випадок став одним із найскладніших в історії медзакладу. У дитини виникло ускладнення, яке зустрічається вкрай рідко, тож аби врятувати життя дівчинки, лікарям доводилося приймати рішення, спираючись на власний досвід, досвід колег і описані в літературі окремі клінічні випадки.
13-річна Аня вперше потрапила до львівської лікарні у серпні минулого року. У неї затромбувалася портальна венозна система, що несе кров до печінки, через що в черевній та плевральній порожнинах скупчилася рідина. Причиною цього стану була гомоцистинурія.
Гомоцистинурія – рідкісне генетичне порушення обміну речовин, за якого в крові накопичується надлишок гомоцистеїну. Ця амінокислота є проміжним внутрішнім продуктом розщеплення білкової їжі. В нормі гомоцистеїн має перетворюватися у безпечні сполуки. У Ані цей процес порушився, а накопичення гомоцистеїну призвело до пошкодження стінок судин та утворення тромбів. До слова, такий діагноз має і старша сестра Ані. Однак, раніше ані батьки, ані лікарі і гадки не мали, що хвороба є і в меншої дитини, повідомили у лікарні.
Oxford Medical у Львові – це комплексна медицина для всієї родини. Тут можна пройти КТ, МРТ, УЗД, здати аналізи, отримати консультацію спеціаліста чи хірургічну допомогу. А завдяки трьом відділенням клініка завжди поруч, у якій би частині міста ви не були.
У дитячій лікарні гематологи підібрали дівчинці препарати, які розчиняють тромби, не допустивши при цьому навіть найменшої кровотечі. Через кілька тижнів стан стабілізувався і її відпустили додому.
Через деякий час дівчинка їхала до лікарні на планове обстеження і дорогою поскаржилася мамі на сильний біль, що віддавав у ліве плече та руку. Причиною цього болю було смертельно небезпечне ускладнення: через повний тромбоз селезінкової вени кров, яка надходила по артеріях, накопичувалася в селезінці та розпирала її зсередини. На УЗД медики побачили розрив селезінки і відразу повезли Аню в операційну. Під час екстреної операції хірурги видалили селезінку разом із частиною хвоста підшлункової залози. Інакше зупинити кровотечу було неможливо. Якби розрив селезінки стався дорогою до лікарні, шансів урятувати дитину практично не було б.
Після втручання у дівчинки розвинувся важкий панкреатит. На місці резекції сформувалася велика постнекротична кіста, яку дренували. Згодом у відділенні анестезіології та інтенсивної терапії стан вдалося стабілізувати. Та на цьому біди у дівчинки не закінчилися. Невдовзі виникла третя кризова ситуація. Їй стало важко дихати. Місцеві медики виявляють у лівій плевральній порожнині підозрілий вміст і знову скеровують до Львова. Хірурги беруть дівчинку в операційну та видаляють з легені близько літра рідини. Результати лабораторних досліджень здивували навіть медиків: у плевральній порожнині був панкреатичний сік.
У дівчинки сформувалася панкреатоплевральна нориця – надзвичайно рідкісне ускладнення тяжкого панкреатиту. Замість того щоб потрапляти до кишківника, агресивний секрет підшлункової залози потрапляв до грудної клітки та «обпікав» легеню. З таким львівські лікарі стикнулися вперше.
«У міжнародній літературі є лише поодинокі описані випадки такого ускладнення. Не існує навіть чітких ґайдлайнів лікування. Доводилося приймати рішення, спираючись на власний досвід, досвід колег і описані в літературі окремі клінічні випадки», – каже хірургиня Богдана Лі.
Щоб врятувати легеню, лікарі встановили дренаж та разом із ендоскопістами лікарні св. Пантелеймона виконали ендоскопічну папілосфінктеротомію. Під час цієї процедури вони розширили природний шлях відтоку панкреатичного соку до кишківника, завдяки чому нориця почала закриватися. Паралельно гематологи продовжували надзвичайно складну корекцію системи згортання крові. Необхідні препарати шукали буквально по всій Україні.
«Якби хоча б одна ланка цього лікування не спрацювала – хірургія, гематологія, інтенсивна терапія чи ендоскопія – дитину врятувати було б неможливо», – додає хірургиня Богдана Лі.
До порятунку дівчинки була залучена мультидисциплінарна команда: хірурги Богдана Лі, Денис Коноплицький, Олександр Калінчук, гематологи Леонід Дубей та Ольга Кузь, лікар-ендоскопіст Роман Погорецький, анестезіологи Ярема Безніско, Наталія Курілець, Генадій Чайківський та Роман Мокрий.
Оперативні, достовірні і найважливіші новини тут Додайте ZAXID.NET у вибрані в GoogleПісля останнього втручання минуло кілька місяців. Нориця повністю зарубцювалася, легеня почала нормально працювати. Показники згортання крові вдалося стабілізувати і нові тромби більше не утворюються. Рівень гомоцистеїну, що і є причиною всіх бід, завдяки спеціальному лікуванню, яке дівчинка прийматиме пожиттєво, значно знизився. Дівчинка вже поїхала додому, а львівські лікарі планують описати цей надскладний випадок в міжнародному науковому журналі, бо подібні поєднання рідкісної генетичної хвороби та її ускладнень у світовій медицині трапляються вкрай рідко.
Ми використовуємо