У Львові стартувала перша в Україні програма для лікування дітей з синдромом Алажиля

У львівській дитячій лікарні св. Миколая стартувала перша в Україні програма з лікування дітей з рідкісним захворюванням — синдромом Алажиля. Одна дитина з таким діагнозом народжується на 70 тисяч новонароджених. Вчасно розпочате лікування дає таким дітям шанс жити з власною печінкою і уникнути трансплантації. Наразі шанс на порятунок отримали дві дворічні дівчинки.

Синдром Алажиля – це генетична хвороба, яка, серед іншого, знищує печінку. Діти із цією спадковою недугою народжуються з меншою кількістю жовчовивідних шляхів, через що жовч накопичується в печінці, спричиняє жовтяницю та рубцювання тканин. Орган працює все гірше і гірше, аж поки остаточно не відмовить. І тоді врятувати життя такого пацієнта може хіба що трансплантація печінки. Утім, у світі вже з’явилися надсучасні ліки, які здатні зупинити розвиток цієї недуги. І тепер ними вперше лікуватимуть дітей і в Україні, повідомили в лікарні.

У лікарні св. Миколая запускають спеціальну програму із лікування дітей із синдромом Алажиля. Це стало можливим завдяки тому, що словацька компанія «BioMedika» виділила 240 тис. доларів на життєво важливі ліки Livmarli для двох маленьких пацієнток.

«Це надсучасна дороговартісна розробка для лікування дітей із синдромом Алажиля. Новітній препарат уже успішно застосовують при лікуванні малюків у Європі та США, де він показав свою ефективність та призупинив розвиток хвороби у пацієнтів», – кажуть у лікарні.

Шанс на порятунок отримали дві дворічні дівчинки: Мілана з Чернігівщини та Каміла із Кропивницького. Через рідкісне генетичне захворювання вони не ростуть та не набирають вагу. Сповільнений і їхній психомоторний розвиток. До львівської лікарні Мілана та Каміла прибули у дуже важкому стані і з помилковими діагнозами.

«Лікарка Галина Курило лише глянула на доньку і сказала, що це не той діагноз, з яким ми приїхали. Вона і поставила нам діагноз – синдром Алажиля. Згодом складне генетичне дослідження підтвердило цей діагноз», – повідомила мама однієї дівчинки.

Синдром Алажиля, кажуть лікарі, не так просто діагностувати, потрібна складна комплексна та генетична діагностика. Через відсутність правильного діагнозу, а відповідно і належного лікування, хвороба у дітей прогресувала. Каміла не ходить, а Мілана має ще й вроджену ваду серця — такі недуги нерідко зустрічаються у хворих з синдромом Алажиля.

Дитяча хірургиня Галина Курило, яка вже багато років рятує дітей із найскладнішими вадами розвитку та захворюваннями печінки, почала шукати можливості порятунку цих дівчат. На пошуки пішло 10 місяців. За підтримки ТОВ «ФармаГлобал» словацька компанія «BioMedika» погодилась виділити для лікування двох українських дівчат препарат Livmarli. Цими дороговартісними ліками компанія на півроку забезпечить Мілану та Камілу.

Галина Курило повідомила ZAXID.NET, що дівчата вже місяць приймають ці новітні ліки. Про те, що вони дійсно дієві, стало зрозуміло вже на третій день після їх вживання – стан дітей значно поліпшився.

Лікування дітей з таким синдромом, за словами Галини Курило, слід розпочинати до року і продовжувати приблизно до п’яти років, тоді є більше шансів уникнути різноманітних ускладнень. За кордоном таких дітей лікують безкоштовно, є відповідна державна програма. Двоє маленьких пацієнтів, які раніше були у лікарні св. Миколая і виїхали за кордон, отримують там безкоштовне лікування від цього захворювання.

У дитячій лікарні з синдромом Алажиля, окрім двох дворічних дівчат, є ще семеро дітей з таким захворюванням. Вони трохи старші. В Україні наразі не має державної програми лікування таких дітей, через війну багато програм із допомоги дітям із хронічними захворюваннями призупинені. Подаровані словацької компанією ліки вирішили віддати двом дворічним дівчатам, бо їхній стан був найважчий. Зараз лікарі шукають спонсорів, які б допомогли закупити новітні ліки і для решти пацієнтів лікарні.