Львівські хірурги вперше прооперували жінку з «синдромом Мея Тернера»

Команда судинних хірургів Львівської обласної клінічної лікарні під керівництвом професора Ігоря Кобзи прооперувала 33-річну мешканку Івано-Франківська з двома надзвичайно рідкісними вродженими патологіями – «синдромом лускунчика» і «синдромом Мея Тернера». Самі по собі ці синдроми зустрічаються вкрай рідко, а ось випадку, щоб ці патології були в одного пацієнта одночасно, у практиці львівських судинних хірургів ще не було.

«Синдром лускунчика» львівські судинні хірурги вже оперували. А ось «синдром Мея Тернера» не лише у Львові, а й в Україні оперували вперше. Та й у світовій медичній літературі не описано проведення таких операцій.

«Я з дитинства мучилася від болю у животі, а точний діагноз поставили лише у 33 роки»

Мешканка Івано-Франківська Олександра розповіла ZAXID.NET, що її все життя болів живіт, угорі, під ямкою, особливо після їжі. Батьки водили її до лікарів, ті не знаходили явних причин і лікували гастрит.

«За 33 роки гастрит у мене був підтверджений лише раз. В інших випадках він не був підтверджений, але все одно лікували гастрит. Пізніше, коли почалися місячні, почав боліти живіт і внизу. Останні роки це був такий біль, який не знімався жодними медикаментами», – каже Олександра.

Ні гастроентерелоги, ні гінекологи, до яких зверталася жінка, не могли з’ясувати причини виникнення цього болю. І він допікав все частіше і сильніше: болів поперек, у лівому боці. І тоді Олександра звернулася до судинного хірурга у Івано-Франківську Ірини Нестеренко. Під час обстежень виявили варикоз (розширення) вен черевної порожнини. Враховуючи молодий вік пацієнтки і те, що вона народила лише одну дитину, лікарка запідозрила патологію і скерувала жінку на комп’ютерну томографію. Рік тому в Олександри вперше діагностували рідкісну вроджену патологію – «синдром лускунчика».

У пацієнтів зі «синдромом лускунчика», як пояснив ZAXID.NET судинний хірург, професор Ігор Кобза, здавлюється ниркова вена. У нормі вона повинна іти під кутом майже 90 градусів, а у пацієнтів з таким синдромом вона іде під гострим кутом, тобто затискається і через це венозна кров відтікає дуже повільно, що призводить до розширення ниркової вени, збільшення нирки. Від звуження ниркової вени можуть страждати і деякі інші органи малого тазу.

Після виявлення рідкісної вродженої патології Ірина Нестеренко скерувала пацієнтку до Львова, до свого вчителя, судинного хірурга, професора Ігоря Кобзи.

Під час обстеження львівські лікарі виявили не одну рідкісну патологію, а дві

У Львові жінку ще раз ретельно обстежили і побачили, що у неї не одна рідкісна вроджена патологія, а дві. До «синдрому лускунчика» додався і «синдром Мея Тернера», який за словами судинних хірургів зустрічається вкрай рідко.

«Коли у черевній порожнині розгалужується аорта, вона розходиться на клубову артерію і клубову вену. А під ними ідуть клубові вени, вони зливаються і утворюють найбільшу судину – нижню порожнисту вену. І у тому місці артерія перекидається над лівою клубовою веною і може перетискати її. Найчастіше цей синдром призводить до набряку лівої нижньої кінцівки, порушення відтоку, тромбозів клубової вени і є прояви не стільки зі сторони тазу, як зі сторони лівої ноги. І у випадках, коли наступає тромбоз зліва, і виявляють синдром Мея Тернера», – каже професор Ігор Кобза.

За 43 роки роботи судинним хірургом цей синдром діагностували не більше, ніж у 20 випадках, але всі лікували консервативно. А ось випадку, коли дві рідкісні вроджені патології – «синдром лускунчика» і «синдром Мея Тернера» – зустрічаються в одного пацієнта, такого ще не було.

Після консультації професор Ігор Кобза порадив пацієнтці почекати місяць-два. За цей час планував подумати над тим, що робити з «синдромом Мея Тернера», адже досі ніхто не оперував пацієнтів з цим синдромом і хотілося максимально допомогти молодій жінці.

Рідкісні випадки просто «прилипли» до пацієнтки

Та Олександра не могла чекати стільки часу, бо біль був вже такий, що жодні знеболювальні його не знімали. Тому її взяли в операційну з метою усунути «синдром лускунчика».

До складу операційної бригади, окрім професора Ігоря Кобзи, увійшли судинні хірурги Юлія Мота, Ірина Нестеренко (з Івано-Франківська), Олег Щепітко і анестезіолог Роман Михальчук.

Олександра стала 41 пацієнткою, якій львівські судинні хірурги ліквідовували цей рідкісний синдром – звільнили ліву ниркову вену, перемістили її у нижню порожнисту вену, тобто налагодили нормальний відтік крові.

«Але ефект від операції не буде повноцінний, якщо один синдром ліквідувати, а інший залишити. Тож вирішили глянути, що можна зробити з «синдромом Мея Тернера». Ліва ниркова вена була просто припаяна до лівої клубової вени, стискала її і вона була розширена до надзвичайних розмірів, з надзвичайно тонкими стінками. Вона була у 3-4 рази більша, ніж має бути. Ми боялися з нею щось робити, але трохи її припідняли, щоб звільнити ліву клубову вену. Через «синдром лускунчика» була розширена і ліва гонадна або яйникова вена. Ми зробили шунт між яйниковою веною і порожнистою і ще більше розвантажити ліву клубову вену. І це дало ефект», – каже Ігор Кобза.

Через значне розширення вен у двох місцях виникли аневризми (вип’ячування), які могли будь-якої миті розірватися і тоді не вдалося б пацієнтку врятувати.

Уже наступного дня після операції Олександра просто бігала по палаті: біль минув і від того жінка була надзвичайно щаслива, адже він допікав їй 33 роки. А останні 9 років був просто нестерпний. Утім відчуття, що найгірше вже позаду, було передчасне.

Усім пацієнтам після операцій дають ліки на розрідження крові, аби уникнути утворення тромбів. Олександрі ввели доволі малу дозу гепарину, але він спровокував у пацієнтки рідкісне ускладнення – гепарин-індуковану тромбоцитопенію. Закровила маленька судинка і жінку довелося ще раз оперувати, щоб забрати гематому. З 1000 важких хворих, яким вводять гепарин, таке ускладнення трапляється в одного. І воно виникло саме в Олександри.

«Я тільки що прийшла з УЗД. Лікар сказав, що всі мої вени майже ідеальні, прийшли до норми, відтік крові чудовий. Тож я вже збираюся додому. І буду приїжджати до Львова час від часу лише на контрольні огляди», – радісно каже Олександра і потрохи вже складає сумку.